Для правильного (ровного) положения глаз необходимо два основных условия. Во-первых, баланс всех глазодвигательных мышц, а их шесть в каждом глазу. Во-вторых, необходимо слияние изображения правого и левого глаза в единое изображение в головном мозге, и эти изображения должны быть примерно одинаковыми от правого и левого глаза по своему качеству. Если нарушится первое условие в результате поражения самих мышц либо нервов, которые ими управляют, — возникнет косоглазие.
Поражение или недоразвитие части мозга, отвечающего за слияние изображений, или невозможность слияния изображений из-за слишком большой разницы в них также приведет к косоглазию.
У детей косоглазие может возникать из-за недоразвития центра в головном мозге, отвечающего за слияние изображений или по причине слишком большой разницы в качестве изображений от правого и левого глаза, например из-за близорукости, астигматизма, катаракты и др.
Хотя есть виды косоглазия, связанные с нарушением в работе мышц: различные виды паралитического косоглазия, косоглазие при высокой дальнозоркости, особые виды (Брауна, Дуана и пр.).
У взрослых косоглазие в основном возникает из-за параличей глазодвигательных мышц в результате различных неврологических заболеваний или травм, хотя встречаются и другие причины.